Onfalocele



Onfalocele é um defeito na parede abominal, na inserção do cordão umbilical, com herniação de órgãos abdominais. Apresenta uma incidência de 2,5 em 10.000 nascidos vivos. O diagnóstico pré-natal baseia-se na demonstração do defeito na linha mediana da parede abdominal, com presença de saco herniário com conteúdo visceral no qual se insere o cordão umbilical. O defeito é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por uma membrana avascular, forma uma hérnia. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton. A migração das alças intestinais no cordão umbilical ocorre normalmente entre 8 e 12 semanas de gestação e falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal resulta na formação de onfalocele. Fetos com onfalocele apresentam alta mortalidade, que varia de acordo com a presença de malformações ou cromossomopatias associadas. Quando isolada, o prognóstico é muito bom, com uma taxa de sobrevida de até 94%. 

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